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为血友宝宝营造爱的港湾

发布时间:2019-04-17

血友病作为一种遗传性出血性疾病,早在两个世纪前就被认识并逐步了解,由于医学科学与技术的发展,我国血友病的诊断、治疗、药物及血友病综合治疗管理均有飞速的进步,极大提高了血友病儿童的生活质量。我们相信,随着长效因子和基因治疗的研发,使血友病儿童摆脱疾病束缚的愿望指日可待。

血友病( Hemophilia)是一种X染色体连锁的遗传性出血性疾病,病理机制为凝血因子基因缺陷导致其水平和功能减低而使血液不能正常地凝固。主要表现为自发性关节和组织出血,以及出血引致的畸形,出血的严重程度与凝血因子活性水平有关。重型血友病儿童常在无明显诱因自发出血,中间型儿童出血常因某些诱因造成,轻型血友病儿童的出血常由明显外伤引起。一般重型儿童初次出血的年龄在1岁以内、甚至在新生儿期,而中间型和轻型儿童初次出血的时间在1岁后。作为血友病儿童的家长在护理血友病儿童中应注意什么呢?

1.如何为血友宝宝营造一个安全的港湾

小儿精力旺盛,求知欲强,对外界一切事物都充满了好奇心和探索欲,但是他们的认知能力有限,安全意识差,对危险的识别能力不足,容易造成安全意外伤害,因此血友宝宝的家长应注意居家及周围环境的安全。如在地板上铺上地毯、地垫。选择带有床栏杆的小床,或床边放置围栏、堆放被褥等防止宝宝坠床摔伤。家具选择圆角或安装家具护角套,避免选择玻璃家具,不在茶几上放热水瓶和茶杯,避免使用桌布,以免宝宝抻拉桌布造成物品砸伤、烫伤孩子。家长应趴、蹲在地板上用孩子的视觉高度观察环境,将剪、刀、针等锋利器具放到儿童不能拿到的安全处。妥善保管各类药物,必要时上锁,电器插座安装保护装置。选择玩具注意边缘是否粗糙,尖锐,是否适宜本年龄婴儿使用,收好小纽扣、小珠子等极小物件,避免造成气道、食管异物。

家长可以根据宝宝年龄阶段选择适宜、安全的保护装置,如婴儿期,可以选用多功能安全指甲钳、婴儿安全理发器、安全别针。宝宝开始学爬学走路时活动时给他戴上护膝、护肘等保护装备。小婴儿不提倡带头盔,因为婴儿头部所占比例较大,再带上头盔更会头重脚轻发生跌伤,可以选择一个分量轻的棉质头部保护帽代替头盔。不要使用婴儿学步车,由于这个阶段的孩子掌握平衡能力差、速度较快,易造成损伤。幼儿和较大儿童运动时可佩戴头盔。宝宝乘坐汽车时不要坐在副驾驶座,应坐在后排的安全座椅上。

另外家长应着重培养宝宝良好的生活习惯和安全意识,将安全知识融入故事和游戏中,寓教于乐让孩子学习掌握,有意识地为儿童安排规律生活,培养自理能力和养成良好的生活习惯。

2.学走路的宝宝皮肤上出现淤青怎么办?

宝宝活动时发生磕碰后皮肤会出现青色的瘀斑,一般在爬、走、攀登时淤青会出现在前臂、肘、膝、腿、脸部,坐儿童车后淤青可出现在前胸及两侧,站立摔倒后臀部也会出现,最初似蓝或紫红色,中心可能有一硬块或结节,以后逐渐变青,再变成黄色,大约经过二周时间会消失。由于婴幼儿具有很好的脂肪垫,起到了天然的保护作用,皮肤瘀青一般比较表浅,没有疼痛感,不影响孩子正常活动,也没有生命危险。发生磕碰后家长应及时给宝宝冰敷,并在青肿瘀斑边缘画上标记,用来判断青肿是否变大,如果皮肤淤青在数小时内扩大,应立即就医。

3.如何判断宝宝是否出血了?

还不能表达的宝宝一旦发生外伤或者怀疑受伤,应注意观察宝宝的表现,如出现肢体不愿活动,家长碰触宝宝时出现表情痛苦,哭闹、烦躁不安,多是有出血情况的发生,一定仔细查找部位,及时就医治疗。如果宝宝出现烦躁不安或嗜睡,激惹、拒食、剧烈头痛、频繁呕吐,尖叫,前囟未闭者囟门突起、张力增高等颅内压增高的表现,应高度怀疑宝宝颅脑受伤,如坠床、头部撞击硬物。应及时就医补充足量凝血因子,并向医生详细说明致伤原因、受伤时的情况、受伤时间及伤后表现,以便正确判断孩子的病情。

4.婴幼儿阶段应用“RICE”法的技巧是什么?

作为血友宝宝的家长一定要知道“RICE”法,R:Rest, 休息;I:Ice, 冰敷;C:Compression, 加压;E:Elevation, 抬高。就是要求在出血的时候,首先要进行家庭自我护理,婴幼儿期应用“RICE”法是有技巧的。发生关节出血应该立即休息、制动,但是孩子天性活泼好动,婴幼儿理解力又差,不让活动非常困难,其实让孩子休息并不是让他卧床一动不动,而是指出血部位制动,可以采取一些其他活动对他进行补偿,如画画、折纸、看动画、讲故事、坐小童推车外出游览等。还可以利用一些小夹板、绷带进行固定,小夹板可以根据患儿的年龄、部位选用硬纸板、泡沫塑料自制,接触皮肤的一面用纯棉布包裹,防止宝宝的娇嫩肌肤受压。注意保持关节在功能位(功能位是指能使肢体发挥最大功能的位置),宝宝睡后要取下小夹板。冰敷时间也不宜过长,一般每次冰敷时间在10min以内,2h一次,冰袋不能直接接触孩子的皮肤,以免造成肌肉无力或局部冻伤。婴幼儿期的宝宝,外购的冰袋对于他们太大了,特别是用于鼻部、指趾等局部部位,家长可用布缝制成大小不一的布包,内装小米、绿豆放入冰箱,或者用一些各种形状的冰冻果冻等作为冰袋,冰敷后还可作为给孩子的奖励品。给宝宝用弹性绷带进行八字包扎可助于收缩血管和减缓出血,可以选购一些孩子喜欢的颜色,弹力绷带上还可贴一些可爱小贴画,或者让孩子直接在绷带上画画,以增加孩子使用绷带的依从性,对于婴幼儿要定时放松绷带,注意观察远端指、部趾处有无发冷、发麻或肤色改变。还可以借助色彩鲜艳的小靠垫、绒毛玩具抬高患肢。

5. 作为血友宝宝的家长如何面对出血?

当孩子开始学走路开始探索世界以后,就有可能会发生出血。这时家长对出血的反应将会影响孩子今后对待出血的态度。采取谨慎、果断、冷静、不抱怨的态度来对待出血是非常重要的。家长不要因为宝宝的出血而自责,也不要怕出血而过度保护孩子。因为每个人都有可能会摔跤、会遇到意外,应当教会宝宝如何减轻伤害,教导宝宝当他摔倒或受伤时应第一时间告知父母,而不是害怕父母批评而隐瞒。

虽然长效凝血因子、口服制剂等研发正在紧锣密鼓的进行,但是现阶段输注凝血因子仍然是静脉注射,婴幼儿对输注凝血因子治疗会非常恐惧、抵触,他可能会大哭、躁动或大发脾气。但无论您如何心痛孩子,或孩子的行为让您有多难过,作为家长都要保持冷静,家长的不安情绪会让孩子缺乏安全感,为今后的治疗带来阴影。如果孩子需要上医院注射,应选择一个较固定的血友病中心,让孩子与医务人员熟悉,就医前鼓励孩子挑选一些他喜爱的玩具或视频,以备安抚孩子就医时的情绪。告知宝宝注射因子可以不出血,一旦孩子比较合作地接受输注时,给予一些小奖品来强化他的合作态度,还可以在每次注射后奖励一个宝宝喜爱的活动,如外出与小朋友一起玩耍。父母和宝宝经常在家中玩一些看医生的游戏,也会减轻宝宝就医的恐惧。

6. 什么是血友病的预防治疗?

重型血友病患儿通过定期输注凝血因子Ⅷ或Ⅸ,使体内凝血因子含量长期维持在1%以上,以防止或减少因反复出血引起关节受损畸形等相关并发症的治疗方法称为预防治疗。WFH 和WHO 均推荐预防治疗作为重型血友病患者的一线治疗策略,目的是为了阻止和降低血友病关节病变的发生,降低致残率,使得血友病儿童能保持正常的日常生活能力和社会心理状态,成年后能自食其力,融入社会。预防治疗又分为长期预防:血友病儿童在整个童年期维持每周注射2~3次凝血因子的频率,目的是预防出血,防止关节损伤累积。根据长期预防开始时机又分为初级预防和次级预防。初级预防是指幼儿在在确诊后第1~2次出血事件时,尚未出现关节损伤之前便开始实施预防治疗,次级预防则是在有明显靶关节出血或关节损伤后才开始实施;短期预防:主要用于阻断频繁出血的靶关节损伤累积导致永久残疾;临时预防:也称单剂量预防,在可能导致出血的事件之前,如担心旅游、教剧烈的运动可能诱发出血之前,采取单一剂量注射凝血因子的保护性治疗。

7.血友宝宝为什么要定期检查凝血因子抑制物(抗体)?

随着预防治疗的深入人心,越来越多的血友宝宝都开展了血友病的预防治疗,但是长期大量使用凝血因子替代治疗,血友病儿童有可能会产生凝血因子抑制物(抗体)。凝血因子抑制物是一种抗体,其直接作用于相应的凝血因子,使该因子的凝血活性受到不同程度的抑制,从而使得凝血因子(Ⅷ或Ⅸ)活性减低。当出现抑制物后,血友宝宝可发生出血加重,使用以往所用剂量的凝血因子浓缩制剂替代治疗后,仍然不能控制其出血症状。通过实验室检测我们可以证实有无抑制物产生及抑制物的滴度,因此进行替代治疗血友病儿童应每6个月进行一次抑制物筛查。

8.血友宝宝如何进行预防接种?

血友宝宝应和其他正常小儿一样按时预预防接种防止各种传染性疾病,特别是他们还要经常注射凝血因子预防治疗出血,一旦确诊,应尽早和有效的注射乙肝疫苗,因为一些血液制品仍有传播这种病毒的可能,定期检测疫苗诱导的乙肝抗体水平,如果免疫性抗体水平减弱可考虑定期补充注射乙肝疫苗。同时也推荐接种丙肝疫苗。进行预防注射时应告知保健科医生宝宝的血友病病史,提醒医生选择小号针头,接种方式尽量采用皮下注射,注射部位宜表浅,不能深入至肌肉,应避免肌肉注射疫苗,注射后需局部按压止血10-15分钟,有少量出血可用冰敷或加压包扎。此外重型患儿或有接种出血史的宝宝可以提前一天注射凝血因子。

9.如何呵护血友宝宝的牙齿?

对血友宝宝牙齿的呵护应是从一降生就开始。出生后无论是母乳喂养还是人工喂养都最好能在二十分内喂食完毕,不要让宝宝含着奶嘴奶瓶入睡,长期这样会造成“奶瓶龋”。未长牙之前,每次喂完食物后让宝宝喝几口清水,也可拿干净的湿布抹去口腔内的奶渣或食物残渣,并按摩牙龈。当牙齿长出后,父母就应该洗干净手,用干净的纱布或棉签沾些温开水或用指套牙刷(可以套在成年人指头上指肚部位有柔软的突起绒毛的婴儿专用牙刷)轻轻擦试宝宝的牙齿,为宝宝清洁口腔,减少龋齿和牙周疾病的发生。待孩子长到一周岁以后,家长就可以让宝宝躺在家长的腿上头偏向一侧,使用软毛牙刷刷牙了。这时期的宝宝暂时还不会将漱口水吐出,可暂时不用牙膏,漱口水应当是放到常温的开水。牙刷使用前要冲洗干净,用完后要用沸水消毒。1岁半以后的孩子很乐意模仿,但大多是将牙刷含在嘴里,进行非常简单的横刷动作,这时要注意避免牙刷损伤牙龈及口腔软组织。真正的清洁口腔工作还要父母替他完成。到两岁半左右,牙齿基本出齐,就可以让宝宝自己开始刷牙了,但是家长要监督。家长要督促孩子养成早、晚刷牙,饭后漱口的良好习惯。如果宝宝能将漱口水吐出来,可用淡盐水来刷牙和漱口,盐水有消毒杀菌、清洁牙齿的作用,即使孩子将少许盐水咽下,也不会有什么危害的。较大的孩子可使用牙线洁牙,牙线可以去除牙刷不能到达位置的牙菌斑,能够清洁到牙齿之间和齿龈下部,那里是食物残渣和细菌容易藏匿的部位,但刚开始规律地使用牙线洁牙时,可能会轻微出血。给予宝宝含钙高的平衡膳食,尽量减少食用含糖量高的食物,不养成经常吃零食的习惯。多食用纤维素含量高的食物,有一定的自洁作用,并减少细菌产酸。避免给予年龄较小的孩子过于坚硬的食物以免损伤口腔。每3个月~6个月到口腔科对宝宝口腔卫生的状况进行检查,对牙病及口腔内其他异常情况实现早发现,早治疗,最大限度将牙周问题、牙齿龋坏的影响控制在最小的伤害范围内。与牙科医生联系对可以进行预防的疾病采取预防措施:如进行牙齿的窝沟封闭、涂氟等可以减少龋齿的发生率。去口腔科时要告知牙医你的血友病类型、程度、是否在接受预防性治疗、是否有抑制物或者患有感染性疾病(如肝炎)。如需进行口腔创伤性操作:如拔牙、口腔手术等时,就需要血友病口腔医生同血友病血液医生一同商定替代治疗方案,尽量减少出血,且操作后需要严密随诊。

10. 血友病患儿如何进行体育锻炼?

血友病儿童应根据年龄、自身能力参加适当的体育锻炼。强健的肌肉能对关节起到保护作用,但应注意选择正确的体育运动,以增加肌肉力量和耐力锻炼。鼓励参加低碰撞活动如游泳、慢跑、骑车等,不建议参加强烈对抗和碰撞的运动,如足球,拳击和摔跤等。个体是有差异的,其他人适宜的运动不一定适合你的宝宝。适宜自己的运动方式是进行这类活动后,出血没有明显增加。体育锻炼的时间应根据药代动力学结果或预防注射后因子浓度较高时进行。为了防止运动意外,应做好保护措施,在所有运动开始时应热身15-20分钟,控制恢复时间,使肌肉关节得到充分的休息,在运动中、后应适当饮水,保持良好的运动习惯,不空腹运动,选择适合年龄的运动器械、型号、运动级别,运动需要循序渐进,不要过快提高运动级别和强度。


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